问题分析:分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化,继发性胆汁性肝硬化常见的原因为胆管系统的阻塞,原发性胆汁性肝硬化目前病因不明。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物,通过补体系统引起免疫损伤。肝内外的大胆管均无明显病变,门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润,继而小胆管破坏并出现淤胆现象,纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶,最终发展成肝硬化。