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本人与弟弟从小口唇紫绀,四肢末端紫色,平时无不适,...

性别:女

年龄:29岁

病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
本人与弟弟从小口唇紫绀,四肢末端紫色,平时无不适,无心肺疾病,曾诊断为高铁血红蛋白血症
曾经治疗情况和效果:

曾做过血气分析,显示高铁血红蛋白比率为13%,弟弟的为26%,无做过任何治疗

想得到怎样的帮助:

想咨询下是否有这方面的治疗,是否会遗传?谢谢

温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
胡炜 副主任医师 内科 极速问诊
三级甲等 锦州市中心医院

问题分析:您好…………血红蛋白分子的辅基血红素中的亚铁被氧化成三价铁,即成为高铁血红蛋白(MHb),同时失去带氧功能。正常红细胞能利用NADH,在细胞色素b5还原酶催化下,使MHb还原成Hb。一旦MHb在血中增高,称MHb血症。中毒性MHb血症较常见,有接触某些药物或毒物(如亚硝酸盐、非那西汀、普鲁卡因、苯胺等)的病史,婴儿腹泻也是常见的诱因。先天性MHb血症较罕见,主要因细胞色素b5还原酶缺乏所致。
1.先天性MHb血症不需治疗。核黄素和大量维生素C可以减低MHb含量。 2.中毒性MHb血症,症状明显,MHb含量超过20%者,应及时处理,美蓝1-2mg/Kg,加5%葡萄糖溶液20-40ml,静脉推注,病情严重者,1小时后可重复给药一次。

追问:非常感谢!这种病是否具有遗传性?福建地区有没研究这种病的医院和医生呢?

回复:这种病可以说有一部分是先天性的,有一部分与后期接触过敏原有关……这种病比较少见,你可以去挂血液科的号……

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问题分析:您好…………血红蛋白分子的辅基血红素中的亚铁被氧化成三价铁,即成为高铁血红蛋白(MHb),同时失去带氧功能。正常红细胞能利用NADH,在细胞色素b5还原酶催化下,使MHb还原成Hb。一旦MHb在血中增高,称MHb血症。中毒性MHb血症较常见,有接触某些药物或毒物(如亚硝酸盐、非那西汀、普鲁卡因、苯胺等)的病史,婴儿腹泻也是常见的诱因。先天性MHb血症较罕见,主要因细胞色素b5还原酶缺乏所致。意见建议:1.先天性MHb血症不需治疗。核黄素和大量维生素C可以减低MHb含量。 2.中毒性MHb血症,症状明显,MHb含量超过20%者,应及时处理,美蓝1-2mg/Kg,加5%葡萄糖溶液20-40ml,静脉推注,病情严重者,1小时后可重复给药一次。
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