进行性肌营养不良症是怎么回事

问题分析：你好进行性肌营养不良症是一种原发横纹肌的遗传性疾病临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩
进行性肌营养不良症是一组渐进性遗传性骨骼间性疾病进行性肌营养不良应做以下检查血清酶测定尿检查肌电图肌活检心电图CT和MRI检查

问题分析：你好进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼间性疾病发病机理：在肌细胞膜外基质、跨膜区、细胞膜内面以及细胞核膜上有许多蛋白基因变异可导致编码蛋白的缺陷导致肌营养不良由于不同的蛋白在肌细胞结构中所起的作用不完全相同导致不同类型的肌营养不良
进行性肌营养不良症是一大类基因突变引起的肌肉变性疾病迄今尚无特效的治疗方法目前常用激素治疗、成肌细胞移植等效果均不是很理想建议平时适当锻炼合理营养采取物理治疗和矫形治疗以纠正骨关节畸形防治关节挛缩加强呼吸锻炼改善呼吸功能和心脏功能保持良好的心态希望我的回答对您有所帮助

问题分析：进行性肌营养不良症是一组遗传性疾病，多数有家族史，散发病例可为基因突变。在肌细胞膜外基质、跨膜区、细胞膜内面以及细胞核膜上有许多蛋白，基因变异可导致编码蛋白的缺陷，导致肌营养不良。由于不同的蛋白在肌细胞结构中所起的作用不完全相同，导致不同类型的肌营养不良。

问题分析：进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼间性疾病病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现部分类型还可累及心脏、骨骼系统
进行性肌营养不良症是一大类基因突变引起的肌肉变性疾病迄今尚无特效的治疗方法皮质类固醇激素是目前唯一一个能够在一定时间内保持DMD患者肌力的药物