问题分析： 本病无特效治疗主要为对症支持疗法服用,,维生素B族心理治疗尤为重要适度运动,除能保护关节的活动度和防止挛缩以外还可增加残存运动单位的功能理疗,亦能使部分患儿减轻关节挛缩的痛苦对于晚期患儿应加强护理治疗措施,主要是预防或治疗SMA的各种并发症,预防肺部感染及褥疮营养不良骨骼畸形行动障碍和精神社会性问题,如伴有呼吸功能不全,需用人工呼吸器保证气道通畅改善呼吸功能.
由于肋间肌和膈肌的肌无力引起通气不足以及咳嗽微弱;长期卧床可造成坠积;误吸也可造成肺炎预防肺炎的有效措施有辅助咳嗽胸部叩击,治疗及间歇正压通气即使在没有急性呼吸道感染的情况下,患者也需保持良好的肺部通气状态预防发生进行性肺不张,一旦有效肺活量(FVC)下降,即使肢体或躯干的肌力无明显改变,发生肺炎的危险性也会增高除急性感染患者,氧疗一般不适用因为限制性肺病患者在出现低氧血症前就已有CO2潴留氧疗,可能会引起呼吸功能抑制呼吸暂停最终导致死亡血气和FVC是有效的监测手段,当患者出现CO2潴留可应用非侵入性通气正压或负压通气.
