小儿肝豆状核变性吃什么药

一般情况下，小儿肝豆状核变性的患者吃含铜量低、高维生素的食物比较好，具体内容如下：1.含铜量低的食物：小儿肝豆状核变性的患者可以适当吃含铜量低的食物，如精白米面、萝卜、藕、芹菜、小白菜等。2.高维生素的食物：小儿肝豆状核变性的患者可以适当吃花生、芝麻、动物肝脏、蜂蜜等食物进行调理，这类食物维生素含量高，能促进新陈代谢，对身体好。

原则是促进铜的排泄及减少铜的吸收。建立铜代谢的负平衡。 　　1.驱铜治疗 主要使用螯合剂。 　　(1)青霉胺：为含巯基的氨基酸，是一种强效的金属络合剂，可螯合铜自尿排出。剂量每天为20～30mg/kg。症状明显改善后可逐渐减量并定期监测肝功能、血铜、尿铜，症状复发者应恢复原量。一般需终身服药。副作用有： 　　①恶心，呕吐、食欲不振。 　　②发热、皮疹、淋巴结肿大、关节痛。 　　③自身免疫性疾病，如类风湿、红斑狼疮、重症肌无力、淋巴瘤等。 　　④维生素B6缺乏。大约10%患者不能耐受该药。 　　(2)二巯丙醇：青霉胺不能耐受者可以选用。每天2.5～5mg/kg，分1～2次肌注。每1～2周为一疗程，停药1～2周可重复治疗。疗效较差。 　　(3)其他：二巯丁二钠(二巯基丁二酸钠)需静脉给药，曲恩汀疗效也较理想，但药源困难。