问题分析:你好,约占垂体腺瘤的15%组织学上细胞常呈嗜碱性并呈PAS阳性反应.电镜下分泌颗粒多少不一大小不等平均直径约300nm.免疫组化显示ACTH阳性临床有一半病人表现Cushing综合征另一半却无该激素功能异常表现其原因可能是该瘤细胞只合成ACTH的前身即proopiomelanocortin(POMC).POMC在细胞内未能分解为ACTH内腓肽及β-促脂素因而不具有激素效应.
Cushing综合征在激素分泌性垂体腺瘤中占5%-10%是由于垂体ACTH腺瘤或ACTH细胞增生分泌过多的ACTH引起肾上腺皮质增生产生皮质醇增多症导致的一系列物质代谢紊乱和病理变化临床表现为库欣氏综合征.库欣病是一种耗竭性疾病极少自行缓解若不及时治疗病死率高。