问题分析:输血治疗:重症患者需长期输血治疗,其作用是保证患者正常的生长发育和生活质量,并能抑制自身过度的红系造血,防止骨骼病理性改变造成的畸形。脾切除术:适应证为输血需求量逐渐增加、脾功能亢进和巨牌引起压迫症状。