阵发性睡眠性血红蛋白尿如何治疗？

问题分析：病情分析： 尿内含有游离血红蛋白而无红细胞,或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象.反映了血管内有超出正常的溶血.正常情况下尿内无可测知的游离血红蛋白. 　肾上腺皮质激素的应用,可减少或减轻血红蛋白尿的发作,有适应症的病例,可以早期应用. 严重血红蛋白尿导致贫血者可输血作为对症治疗.但在阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者,输血也可诱发溶血；冷凝集素综合征可因输血（内有补体）而导致溶血加速,若必须输血应输生理盐水洗涤过的红细胞悬液（无条件至少应用去血浆的红细胞）. 平时可多吃些水果,并且多吃些富含蛋白质的食物,加强体育锻炼,增强体质.

问题分析：建议采用中西医结合或中医中药辨证治疗为主，耐心调治；同时尽量避免外伤和感染，不吃酸性食物。

问题分析：病情分析： 阵发性睡眠性血红蛋白尿,系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20~40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的临床表现与欧美例有所不同，起病多隐袭缓慢，以贫血、出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现，起病急骤。
意见建议：尽量避免感染、劳累等诱发因素，以免加重PNH的病情。 　　（一）支持疗法 　　1．输血应输经生理盐水洗涤3次的红细胞，以免血浆中补体引起溶血。 　　2．雄激素 司坦唑醇等刺激红细胞生成，减少输血次数。 　　3．铁剂小剂量治疗（常规量的1/3～1/10），如有溶血应停用。