甲状腺激素抵抗综合征

甲状腺激素抵抗综合征又称甲状腺激素不反应、甲状腺激素不敏感综合征。本病多见家族性发病，也有少数散发病例，约占1/3。甲状腺激素抵抗综合征是由甲状腺激素受体突变、甲状腺激素与受体结合障碍、甲状腺激素受体结合后作用异常等引起的，组织器官对甲状腺激素的反应降低，引起代谢和甲状腺功能异常。除脑、睾丸、淋巴器官外，其余器官、组织和细胞均有甲状腺激素受体。甲状腺激素抵抗综合征的临床症状因患者而异，因此在治疗方面也不同。目前对于甲状腺激素抵抗治疗综合征，常用的方法有抗甲状腺药物治疗、甲状腺激素治疗、糖皮质激素治疗、多巴胺受体激动剂、生长抑素等，未来可采用基因治疗。

甲状腺激素抵抗综合征又称甲状腺激素不反应、甲状腺激素不敏感综合征。甲状腺激素抵抗综合征是由甲状腺激素受体突变、甲状腺激素与受体结合障碍、甲状腺激素受体结合后作用异常等引起的，组织器官对甲状腺激素的反应降低，引起代谢和甲状腺功能异常。除脑、睾丸、淋巴器官外，其余器官、组织和细胞均有甲状腺激素受体。临床多见部分阻力，真正的完整性阻力少见。甲状腺激素抵抗综合征的临床症状因患者而异，因此在治疗方面也不同。目前对于甲状腺激素抵抗治疗综合征，常用的方法有抗甲状腺药物治疗、甲状腺激素治疗、糖皮质激素治疗、多巴胺受体激动剂、生长抑素等。

甲状腺激素抵抗综合征是由甲状腺激素受体突变、甲状腺激素与受体结合障碍、甲状腺激素受体结合后作用异常等引起的，组织器官对甲状腺激素的反应降低，引起代谢和甲状腺功能异常。临床多见部分阻力，真正的完整性阻力少见。每个器官、组织对甲状腺激素的抵抗度也不同，患者代偿能力也不同，因此有不同的临床症状和试验特点。甲状腺激素抵抗综合征的临床症状因患者而异，因此在治疗方面也不同。目前对于甲状腺激素抵抗治疗综合征，常用的方法有抗甲状腺药物治疗、甲状腺激素治疗、糖皮质激素治疗、多巴胺受体激动剂、生长抑素等，未来可采用基因治疗。

您好，甲状腺激素抵抗综合症是说体内甲状腺激素不缺乏，但是由于受体等作用障碍，作用不大

甲状腺激素不应症临床表现有所区别，故治疗不同，未来可采用基因治疗，目前常用方法如下： 　　1.抗甲状腺药物治疗 已知本病并不是由于甲状腺激素水平升高所致，而是受体(核T3受体)对甲状腺激素不敏感，血中甲状腺激素水平升高，并具有代偿意义。使用抗甲状腺药物人为地降低血中T3、T4水平，可能加重甲减表现，促进甲状腺肿加重，并促进TSH分泌增多与垂体分泌TSH细胞增生与肥大，尤其是儿童甲减对生长发育不利，所以不主张采用抗甲状腺药物治疗。只有对部分靶器官不反应型患者。可在观察下试用抗甲状腺药物治疗，如疗效不佳，及时停用。 　　2.甲状腺激素治疗 可根据病情与类型应用及调整，全身性甲状腺激素不应症患者一般不需甲状腺素治疗，甲减型可采用T4及碘塞罗宁(T3)治疗，尤其是对婴幼儿及青少年有益，可促进生长发育，缩小甲状腺肿及减少TSH分泌，一般采用左甲状腺素钠(L-T4)片，2次/d，每次100～200μg，应用T3制剂也有疗效。对于外周组织的甲状腺激素不应症应给予较大剂量的甲状腺制剂可使病情好转。对于垂体性的甲状腺激素不应症应控制甲亢症状，可应用抗甲状腺药物或131Ⅰ治疗等。 　　3.糖皮质激素治疗糖皮质激素可减少TSH对TRH的兴奋反应，但甲状腺激素不应症患者是否有反应，尚无统一意见，有人采用地塞米松，4次/d，每次2～3mg，溴隐亭每天 2.5mg及左甲状腺素钠(L-T4)片，5次/d，每次2mg，发现疗效甚好，但不宜长期应用，地塞米松的副作用较大。 　　4.多巴胺激动药 1984年，BaJorunas等报告应用溴隐亭治疗一例男性成人甲状腺激素不应症，开始剂量为每天2.5mg，渐增至每天10mg，疗程16个月，于用药7个月时其TSH水平下降，TSH及PRL对TRH的反应值下降，T4及T3水平升高，继续用药后其T4及T3水平下降，131Ⅰ吸碘率也下降，甲状腺肿缩小，但停用溴隐亭后4个月又复发。也可试用其他种类的多巴胺能激动药，但疗效也有待观察肯定。 　　5.生长抑素等 可选用本药抑制TSH分泌，及三碘甲腺酐酸(triiodothyroacetic acid)和多巴胺等均可抑制TSH分泌。三碘甲腺酐酸结构与碘塞罗宁(T3)相似，对垂体有负反馈作用，但无升高代谢的副作用。此外，可给予普萘洛尔 (心得安)每天30～60mg，有助于减轻临床症状。 　　6.基因治疗 清楚发病机制后，可开展基因治疗与受体病治疗。