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小儿苯丙酮尿症如何治疗

性别:女

年龄:新生儿

全部症状:皮肤发黄

发病时间及原因:一个月

治疗情况:还没有
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
李香焕 医师 妇产科 极速问诊
一级甲等 贺钊医院

问题分析:1,新生儿黄疸,首先考虑是生理性黄疸,只要不是很严重,多可以在2周内完全消失,如果黄疸比较重或者持续不退,则为病理性黄疸,需要住院治疗的如果没有并发其他疾病的,你所述的症状应该是生理性黄疸,注意新生儿的保暖,适当提早喂养,供给足够的水分和热能,及早排出胎便,减少胆红素的肠肝循环,可以减轻生理性黄疸的程度,祝您健康!

华观香 其他 极速问诊
一级甲等 领背卫生院

问题分析:你好!你这个是酸中毒呀。

你要用碳酸氢钠也可以治疗呀。

金华 其他 极速问诊
山东中医药

问题分析:

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下,惊厥发作和色素减少。本病属常染色体隐形遗传。
意见建议:
治疗方案

诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。

1、低苯丙氨酸饮食

主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50—70mg/(kg.d)3—6个月约40mg/(kg.d),2岁均约为25—30mg/(kg.d),4岁以上约10—30mg/(kg..d),以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L(2—10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。

2、BH4、5—羟色胺和L—DOPA

主要用于BH4缺乏型PKU,除饮食控制外,需给予此类药物。

贺旭华 外科 极速问诊
南阳理工学院

问题分析:本病为少数可治性遗传性代谢病之一,上述症状经饮食控制治疗后可逆转,但智能发育落后难以转变,应力求早期诊断治疗,以避免神经系统的不可你损伤.由于患儿早期无症状不典型,必须借助实验室检测.目前治疗苯丙酮尿症的最佳方法是低苯丙氨酸饮食疗法,主要预防脑损伤,使苯丙氨酸的摄入量能保证生长和代谢的最低需要量

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卢成瑜主任医师
儿科广州医科大学附属第一医院三级甲等
苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传疾病,机体血苯丙氨酸浓度偏高。可以吃低苯丙氨酸配方奶粉以及带蛋白的食物。小儿苯丙酮尿症会使机体血苯丙氨酸浓度偏高,所以不能食用苯丙氨酸浓度偏高的食物和奶粉,需要食用低苯丙氨酸配方奶粉。同时还需要注意饮食规律,多吃低蛋白的食物,饮食以清淡、易消化的食物为主。要少吃辛辣刺激的食物。
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常绍鸿副主任医师
儿科新乡市中心医院三级甲等
您好,,,母乳和奶粉都不能吃,要用专用的特制奶粉
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儿科山东省立医院三级甲等
这种病就是不能吃含苯丙氨酸量很高的食物,比如新鲜的牛奶、鸡蛋、动物肝脏,瘦肉等,还要控制糖量的摄入,母乳也少吃,一天不能超过250克的量,建议给宝宝选用食疗方法治疗,因为食疗方法有效的将血液中的铅排出体外,也要注意饮食的搭配,平时给孩子多喝点牛奶,多吃点素菜水果。
纯母乳喂养的小儿苯丙酮尿症妈妈饮食需要注意什么
朱福印医师
外科威县章台中心卫生院一级甲等
指导意见:母亲饮食注意饮食营养,不要吃辛辣食物,不要吃生冷食物,孩子可以使用奶粉、母乳混合喂养,年龄增大可以添加其他辅食。
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范增军医师
内科河北邢台贺营医院一级甲等
指导意见:苯丙酮尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶不能生成酪氨酸,大量苯丙氨酸脱氨后生成苯丙酮酸,随尿排出而患病,儿童患者可出现先天性痴呆,苯丙氨酸(PA)是人体必需的氨基酸之一。治疗方案   诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄 特殊饮食治疗 愈小,效果愈好
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内科河北邢台贺营医院一级甲等
指导意见:诊断为苯丙酮尿症的新生儿,应立即开始治疗,即限制新生儿的食物中苯丙氨酸含量。据报道,生后立即治疗者,患儿即能正常发育,智力基本正常。如果等到五、六岁,小儿的大脑已经发生损害,再治疗就难以收到效果了。为此,每个新生儿都应该作尿布试验,以便早确诊,早治疗。对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉;为幼儿添加辅食时应有尽有以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白质食物为主。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,缺乏时亦会导致神经系统损害,故仍应按每日30~50mg/kg适量供给,以能维持血中苯丙氨酸浓度在2~10mg/dl为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。
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妇产科贺钊医院一级甲等
1,新生儿黄疸,首先考虑是生理性黄疸,只要不是很严重,多可以在2周内完全消失,如果黄疸比较重或者持续不退,则为病理性黄疸,需要住院治疗的如果没有并发其他疾病的,你所述的症状应该是生理性黄疸,注意新生儿的保暖,适当提早喂养,供给足够的水分和热能,及早排出胎便,减少胆红素的肠肝循环,可以减轻生理性黄疸的程度,祝您健康!
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问题分析:这个一般就是看小儿有什么症状和不良后果了,检查以后进行治疗,一般用药以后未必会有什么不良反应的意见建议:药物副作用这些,随着停药后就会消除,只要吃的量不多,就不会有什么问题不需要担心的。
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