胆汁性肝硬化的特征症状是皮肤瘙痒和/或原因不明的疲倦是最初的症状，部分病患会出现肝脏肿大，坚硬，但无触痛，也有部分病患会同时出现皮肤黄瘤和黄斑瘤，少部分病患会出现色素过度沉着，黄疸等症状。

中年以上妇女，皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤。血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻、中度升高，碱性磷酸酶增高，胆酸浓度增加。igM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据，则更有助于确诊。

胆汁性肝硬化分为原发性和继发性两种。原发性胆汁性肝硬化，主要与免疫有关，早期无明显症状，后期可出现乏力、纳差、肝功能异常等表现，通常无黄疸症状，晚期可表现有黄疸。而继发性胆汁性肝硬化，主要由胆道系统堵塞引起。

胆汁性肝硬化病患早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，半数病患有肝肿大，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状，病患可先有疲乏感并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。平时要注意休息，多喝热水。

早期常无自觉症状，但在胆管结石、狭窄或反复手术时，临床有发冷、发抖和高热表现；开始黄疸为间歇，以后转为持续性，常有波动，不易退尽；皮肤黯无光泽；皮肤瘙痒常在黄疸前出现，由于血内类脂浓度增高，沉积于皮肤呈黄疣斑；脂肪不能乳化吸收，出现脂肪泻和脂溶性维生素缺乏的表现；肝大，触诊光滑，偶有结节感；脾大；当胆道下段梗阻时，可扪及肿大的胆囊。

吃易消化的蛋白质食品肝硬化在挑选食物应该建立正确观念，可以少油脂，但是醣类的淀粉摄取不可缺少，但也不能过多。多吃一些容易消化的蛋白质食品，如深海鱼类、低脂牛奶、蛋白、豆腐等都是不错的选择。

胆汁性肝硬化后期症状会出现右上腹部疼痛，骨骼、肌肉或关节(骨骼肌系统)疼痛；皮肤和眼睛发黄；皮肤颜色变深，且与阳光下暴晒无关(色素沉着过度)，骨骼弱而脆(骨质疏松)，易骨折；胆固醇升高；腹泻，大便可能含脂肪较多。

胆汁性肝硬化症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，伴数病人有肝肿大，病人可先有疲乏感，并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。少数病人黄疸作为首发表现，此类病人常有肝脾肿大，可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。

胆汁性肝硬化轻度表现是胆汁性肝硬化、肝肿大、脾肿大、角膜色膜环、黄疸、皮肤粗糙，平时要多吃水果蔬菜，注意多喝水，不要吃油腻辛辣刺激性的食物，还要走注意休息，不要过于劳累。