胆汁性肝硬化的特征症状是皮肤瘙痒和/或原因不明的疲倦是最初的症状，部分病患会出现肝脏肿大，坚硬，但无触痛，也有部分病患会同时出现皮肤黄瘤和黄斑瘤，少部分病患会出现色素过度沉着，黄疸等症状。

胆汁性肝硬化的引起原因如下：继发性胆汁性肝硬化。常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。原发性胆汁性肝硬化。病因不明，可能与自身免疫反应有关。肝内外的大胆管均无明显病变，小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。

胆汁性肝硬化指胆管系统病变引起的肝硬化，从微细胆管到肝外总胆管均有可能。微细胆管引起的一般指由于长期肝内胆汁滞留，或肝外胆道梗阻所引起。前者称为原发性胆汁性肝硬化，后者称为继发性胆汁性硬化。

原发性胆汁性肝硬化是很难的疾病，是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，属于自身免疫性疾病，临床常出现了全身乏力、皮肤瘙痒、眼睛干燥、腹水等症状，病情呈进行性，导致肝硬化肝功能衰竭本病是无特效药物治疗的，治疗的方法是采用肝移。

分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化，继发性胆汁性肝硬化常见的原因为胆管系统的阻塞，原发性胆汁性肝硬化目前病因不明。自身抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。

血胆红素增高、血清碱性磷酸酶测定、血脂测定、肝功能检查、免疫学检查、胆道造影、肝穿刺活检等。依据临床表现结合肝功能检查、肝穿刺活检等进行诊断。诊断依据，中年以上妇女，皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤。血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻、中度升高，碱性磷酸酶增高，胆酸浓度增加。IgM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据，则更有助于确诊。

上消化道大出血：其中因门脉高压引起的胃底或食道静脉曲张破裂为多见，如出血性糜烂性胃炎、胃。感染：肝硬化易发生气管炎肺炎、肠道感染自发性腹膜炎及革兰氏阴性杆菌败血症等。

胆汁性肝硬化一般分为原发性和继发性，原发性是免疫系统疾病导致的，是免疫炎症反应导致的肝小叶的炎症，纤维化最终导致肝硬化，而继发性的主要是肝内外胆管梗阻导致的。饮食以低脂肪、高热量、高蛋白为主。

胆汁性肝硬化主要是由于胆道堵塞，胆汁淤积而引起的肝硬化，对病人的健康危害极大，可以分为原发性和继发性。需要根据病人的具体病情，采取相应的治疗方法。建议及时到肝胆外科就诊，医生会根据情况做出合理的治疗意见，平时清淡饮食，不要吃油腻辛辣刺激以及不消化的食物。