性别:女
年龄:13
问题分析:健康指导:你好,本病尚无有效治疗方法。主要治疗措施是限制含植烷酸较多的食物如牛脂,部分野莱,蛋类和牛奶等的摄入量。使患者体内植烷酸含量减少。可使患者周围神经症状及小脑症状明显减轻。维生素E、维生素A有与植烷酸竞争结合的作用,可试用,但效果不肯定。
问题分析:健康指导:正常情况下,人体摄入的来自叶绿素的植烷酸通过α氧化而代谢。本病病人是由于先天性酶缺陷,不能分解植烷酸,故可使植烷酸在体内组织中堆积而发病。该病主要病理变化为周围神经自脊髓到末梢全部呈弥散性,结节性肥厚。