问题分析:原发性胆汁性胆管炎PBC又称原发性胆汁性肝硬化,是器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病。本病以肝内胆汁淤积,循环血液中出现抗线粒体抗体和肝内小胆管进行性,非化脓性炎症性破坏,最终导致广泛性肝管破坏,胆汁性肝硬化甚至肝衰竭为显著特征。