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血管性血友病怎么个治法?

性别:女

年龄:22

血管性血友病怎么个治法?
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
赵悦荣 主治医师 内科 极速问诊
三级甲等 佳木斯大学附属第一医院

问题分析:血管性血友病,本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。
纤溶抑制物如6-氨基己酸(EACA)每日口服,可减轻粘膜出血,对月经过多也有效。本病中局部纤维蛋白溶解是许多组织尤其是粘膜出血的原因之一

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1、测试。大多数筛查检查显示为正常或只有外源性凝血时间较长,并能通过正常的血浆进2、检测血液中的VEF因子,瑞斯托霉素的辅助因子活性和血浆Ⅷ的凝血活性。对一种或多种临床试果不正常的病人进行了分型诊断试验。3、血管性血友病因子分型的诊断试验:包含了血友病因子的多聚体;瑞斯托霉素可引起血小板聚集;胶原蛋白与血友病的关系;血浆中VEF因子结合的活性。
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血管性血友病严重。血管性血友病是遗传性出血性疾病,由于vWF因子量、值的异常导致出血性疾病。部分患者无出血症状,部分患者表现为鼻腔出血、皮肤瘀点、瘀斑,或外伤、手术后的出血不止。或女性患者经期延长、月经量增多,除进行血友病、凝血功能、血小板筛查外,还需进行vWF、Ⅷ因子活性测定。要注意不要做剧烈的活动,可能像一些,尤其是对于重型的这种血友病患者,那么像特别剧烈的活动,比如说蹦跳这样的,那么活动就不要做了。
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血友病是一种遗传性凝血功能有障碍的出血性疾病。血友病是一种遗传性凝血功能有障碍的出血性疾病,它的遗传方式有四种,一是血友病甲患者与正常女性结婚,生儿子为正常,女儿都是携带者;二是正常男性与女性携带者结婚的话,生儿子50%患血友病甲,生女儿50%是携带者;三是血友病甲患者与女性携带者结婚,女儿为携带者和患者各为50%,生狮子患病可能为50%;四是男女都为血友病患者结婚,生的子女都是血友病患者。注意血友病遗传方式是x染色体隐性遗传,一般女性携带,男性发病。
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