系统性小血管炎引起的肺纤维化

病的肺部病变发生率为20%～30%，临床有典型的三联症：咯血、贫血和胸部X线片示肺泡出血征象。咯血、贫血是常见症状，甚至发生致命性的大咯血，同时由于肺部气体交换障碍，病人可发生严重的低氧血症，约12%病人因呼吸衰竭死亡。

肺纤维化反复咳嗽治疗可以用糖皮质激素、免疫抑制剂或细胞毒药物、抗氧化剂、抗纤维化药物、受体抑制剂、免疫调节剂等药物治疗，需要去医院检查后在医生指导下治疗。

肺纤维化患者是不可以喝酒的。除了不能喝酒以外，还应避免吃生冷硬以及过于油腻的食物。酒精生冷硬的食物会对胃肠道产生较大的刺激性，不仅不利于症状的减轻，还容易导致咳嗽吐痰的症状加重，从而使肺病加重。而过于油腻的食物又不容易消化，如果胃肠道消化系统不太好，吃了不易消化的食物，反而不利于身体的吸收，使胃部疾病出现。所以此类食物应少吃或不吃。

肺纤维化的主要治疗方式，有机器辅助治疗、药物治疗、肺移植等方式，根据患者的症状，进行单项治疗或交叉治疗。肺纤维化是指肺部的纤维细胞大量增生，大量细胞外基质聚集，产生炎症，妨碍肺部正常功能的使用，最终导致呼吸系统的损坏。

目前主要分为已知确切病因的肺纤维化如尘肺、药物性、结缔组织病相关性间质性肺炎；病因不明的如特发性肺间质纤维化、非特异性间质性肺炎等；还有肉芽肿性疾病，如结节病、外源性过敏性肺泡炎。

大多数间质性肺疾病都有共同的病理改变过程。初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺泡壁、气管和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕（纤维化）。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。

肺纤维化的早期表现有以下症状：一、咳嗽、阵发性刺激性咳嗽、咳痰等症状。合并细菌感染后，可见到黄脓痰，有时还伴有血丝的痰。二、发热。严重的时候会出现高热、寒战等症状。三、胸闷，气短，呼吸困难。有时会有痰鸣。四、精神萎靡、食欲下降。需要针对不同的原因采取相应的药物，以保护肺功能，避免发生呼吸衰竭。

肺纤维化可以到医院做一些检查，比如尿常规、血常规、血气分析等。另外也要做一些影像学检查以及肺功能检查，通过一些检查才可以明确肺通气，以及弥漫功能的情况，只有明确原因后才可以做针对性的治疗。不要在家私自盲目的用药，这样不紧会没有效果，使得其反还会对身体造成一定的伤害，平时也要禁止吸烟，吸烟对肺非常的不好，可以多喝温开水，多参加一些有氧运动。

过敏性肉芽肿性血管炎具体原因如下：一、主要原因过敏性肉芽肿性血管炎的发病原因尚不清楚，一般多见于35岁，与遗传背景、免疫异常、药物、感染、环境等因素有关。二、其他因素1、遗传因素：HLA-DRB107、HLA-DRB4是其致病基因，HLA-DRB4与感染的脏器如紫癜、肺泡出血、多发性单神经炎等相关。2、免疫学遗传学：病人有各种免疫学异常，其中70%的病人有过敏性鼻炎、支气管哮喘，IgE增高，免疫复合物增高，外周学及组织中嗜酸性粒细胞增多。3、环境因素：引发疾病的环境因素包括过敏原、感染、疫苗和药物。其中，药物是最重要的，已经有报告说，过敏性肉芽肿性血管炎的发生与疫苗（HBV疫苗）、脱敏治疗、突然停用糖皮质激素等相关，而阿奇霉素、游离碱可卡因的应用也是导致此病发生的原因。

系统性血管炎是一组以血管壁炎症或坏死为主要病理变化的异质性疾病，可以导致全身系统性的血管发炎，也可以导致某一个脏器的血管发炎。由于它涉及的血管类型、大小、部位、所供应的内脏器官不同，因而临床表现复杂多样，血管本身可以是阶段性的坏死梗塞，也可以是局灶性的炎症导致皮下出血。