一般情况下，脊髓空洞的原因有多种，最主要的原因是由先天性缺陷导致的，也就是所谓的小脑扁桃体下疝。因为小脑扁桃下疝气会阻碍脑脊液的正常流通，导致脊椎孔隙形成。
此外，慢性脊髓蛛网膜炎、脊髓内肿瘤如室管膜瘤、星形细胞瘤等、椎间盘突出、黄韧带钙化、脊髓梗死、脊髓外伤等病因，也可以通过对这些实质性损害或压迫脊髓，影响脑脊液循环的机制，引起脊髓空洞症。

脊髓空洞症最好的疗法是手术，其原因是至今尚无精确的药物手段可以让脊髓空洞缩小或者消失，同时很难让病人的病症获得持久有效地控制，而现在主流的术式是脊髓空洞分流术、颅后窝减压术等。
通常对具有明确小脑扁桃体下疝及相应脊髓空洞（症）征象者均采用后颅窝减压术。如小脑扁桃体下疝等原因未明，或者虽有小脑扁桃体下疝存在而与其脊髓空洞轻重不符，则可考虑行脊髓空洞分流术；若为存在寰枕部前方畸形并形成受压时还可考虑前路减压术治疗。

患有脊髓空洞症的病人当然是可以治疗的。但是临床上通过对病人的保守观察治疗以及手术治疗等方式，还是可以完成对病人的脊髓空洞症病情进行有效的控制的。建议病人及时的去医院检查，做好治疗准备。以及常合并环枕部畸形及小脑扁桃体下疝畸形，而且这些又被认为与病因有关，因此在明确诊断后应采取手术治疗。

脊髓空洞症的临床表现有三方面，症状的程度与空洞发展早晚有很大关系，进展较缓慢，早期出现的症状多呈节段性分布，最先影响上肢，当空洞进一步扩大时，髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及，于空洞腔以下出现传导束功能障碍，因此，早期的症状比较局限和轻微，晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。

可试用中药，以补气，健脾，活血为治则，：脊髓病变部位的放射治疗，少数病例有效。早期胶质增生为主时，可行放射治疗或口服同位治疗，以阻滞病情进展.出现脊髓压迫症状时可考虑行椎板切除减压术。瘫痪肢体的按摩及被动运动等可能对恢复有帮助.痛觉消失者应防止烫伤或冻伤。

外伤性脊髓空洞症主要以手术治疗为主。
脊椎空洞症就是脊髓中心积水而膨胀，引起临床上神经症状，如感觉丧失、大小便失禁、脊柱侧弯、头痛、脖子痛等，这些症状会逐渐加重。脊髓空洞症的发生率约为十万分之一，小孩子发生脊髓空洞症的起因是後颅窝畸形或脊髓肿瘤，以手术治疗为主。成年人脊髓空洞症的原因则是外伤、脑膜炎的後遗症或脊髓肿瘤所引起，需要找神经外科医师治疗。

一般情况下，小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症需要进行手术治疗，具体分析如下：
小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞症患者如果出现枕颈部疼痛、眩晕、行走不稳、肌无力等情况，建议进行外科手术。小脑扁桃体下疝气对脊髓中心管的挤压导致了脊柱的缺损，所以外科治疗仅需要切除小脑扁桃体下的疝气。手术要求去除枕骨、后弓软骨和枕骨，以减轻颅内压力，并切开硬脑膜，松解周围的蜘蛛膜，打开第4脑室中央孔，彻底消除对脊髓的压力。

脊髓空洞症的手术费用是和脊髓空洞症的手术方法有关，那就是采取什么样的手术，就有相应的手术费用，比如脊髓空洞症单纯减压手术，大概需要4万元-5万元；如果脊髓空洞症需要做分流手术，那可能费用就得5万元-6万元；如果脊髓空洞症是肿瘤造成的，切除肿瘤及各方面处理，可能相对的费用也在5万元-55000元。所以治疗脊髓空洞症的大体费用不像颈椎病跨度大，基本上比较稳定，大概在3万元-5万元。

脊髓空洞症是各种原因引起的脊髓内空洞形成，会使患者出现一系列临床症状，节段性分布的痛温度觉丧失，但触觉和深部感觉等常完好保留或仅有轻度减退的分离性感觉障碍。